Syringomyelie en syringobulbie

Bij syringomyelie ontstaan in het ruggenmerg (myelum) holten die met vloeistof gevuld zijn (cysten). Deze holten heten ook wel syrinxen. Als de cysten zich ontwikkelen in het verlengde merg, is er sprake van syringobulbie.

De cysten komen het meest voor in het ruggenmerg ter hoogte van de nek. Maar ze kunnen ook ter hoogte van de borstkas of andere delen voorkomen. De cysten groeien langzaam in de lengte en in omvang. Zo richten ze geleidelijk steeds meer schade aan in het ruggenmerg. Syringomyelie en syringobulbie komen vooral voor bij jongvolwassenen.
Oorzaken
De oorzaak van syringomyelie en syringobulbie is nog niet bekend. De vorming van syrinxen is het gevolg van een verstoring in de doorstroming van de hersen- en ruggenmergvloeistof (de liquor cerebrospinalis). Als deze doorstroming blokkeert, ontstaat een syrinx door de ophoping van liquor. Hoe en waarom dit precies gebeurt, is niet bekend. De cyste groeit en vernietigt daardoor de structuur van het ruggenmerg.

Syringomyelie en -bulbie kunnen samengaan met bepaalde aangeboren afwijkingen van het ruggenmerg. Dit zijn bijvoorbeeld het syndroom van Arnold-Chiari, een open ruggetje (spina bifida) of waterhoofd (hydrocefalus). Ook andere aandoeningen van het ruggenmerg kunnen leiden tot een syrinx. Denk aan een ongeval, gezwel, ontsteking, bloeding, operatie of infectie (tuberculose, hersenvliesontsteking).

Ten slotte kan een afwijking van de opening in het schedelbot waar het verlengde merg doorheen loopt en overgaat in de hersenstam, leiden tot syringomyelie of -bulbie. Soms is de ziekte erfelijk.

Dokter Appke voor uw gezondheidsvragen

Bij een langdurige keelpijn wel of niet naar de huisarts? Heeft u een bijsluiter waar u niet uitkomt? Dokter Appke is er voor u!

• Snel én deskundig antwoord op uw gezondheidsvraag
• Online beeldbellen met een huisarts
• Stuur een foto mee van uw klacht
• Uw gegevens zijn veilig en blijven vertrouwelijk
• Ook 's avonds, in het weekend én op feestdagen bereikbaar

Download Dokter Appke

Symptomen van syringomyelie en syringobulbie

Soms zijn er helemaal geen symptomen bij syringomyelie en syringobulbie. Als er wel symptomen optreden, ontstaan die pas bij beschadiging van het ruggenmerg door de cysten. De symptomen beginnen meestal langzaam en ontwikkelen zich geleidelijk. Maar ze kunnen ook plotseling sterk toenemen, bijvoorbeeld na niezen of hoesten.

Mogelijke symptomen in de armen en benen zijn slappe spieren en een afwezig of veranderd gevoel (paresthesie). Vaak zijn er problemen met voelen en met waarnemen van pijn of temperatuur. Hierdoor kunnen verbrandingen optreden tijdens roken of koken zonder dat de patiënt dit voelt. Ook kunnen huiduitslag, zweren en littekens ontstaan zonder dat deze worden opgemerkt.

Reflexen en gecoördineerde bewegingen gaan mogelijk volledig verloren. De wervelkolom kan een bochel gaan vertonen (kyfose) of zijwaarts uit gaan bochten (scoliose). Ook de transpiratie, seksuele functies en de functie van de blaas en darmen kunnen door syringomyelie aangetast raken. Als de cyste groter wordt, kunnen de symptomen zich langzaam uitbreiden.

De symptomen van syringobulbie kunnen ontstaan als syringomyelie zich zo ver uitbreidt dat ook het verlengde merg aangetast raakt. Maar de symptomen kunnen ook uit zichzelf ontstaan. Bij syringobulbie kan het gevoel in het gezicht verminderen of verdwijnen. Het gevoel van de neus en mond blijven vaak wel behouden.

Verder kunnen verzwakte tongspieren, verlamming van gehemelte en stembanden, het syndroom van Horner, abnormale bewegingen van de oogbol en gehoorverlies ontstaan. De gevolgen hiervan zijn onder meer stem- en spraakproblemen (dysartrie), slikproblemen (dysfagie) en duizeligheid. De symptomen van syringobulbie ontwikkelen zich meestal snel.

Diagnose

De arts stelt de diagnose op basis van het verhaal van de patiënt, de medische voorgeschiedenis en de symptomen. Ook wordt lichamelijk en aanvullend onderzoek verricht. Beeldvormende technieken zoals röntgenfoto’s en CT- of MRI-scans van hersenen en ruggenmerg kunnen de diagnose ondersteunen.

Soms wordt een CT- of MRI-scan gemaakt na toediening van een speciale kleurstof (contrastvloeistof). Hiermee wordt de aandoening beter zichtbaar. Ook kan een elektromyografie (EMG) worden uitgevoerd om bepaalde eigenschappen van de spieren te bekijken.

Behandeling van syringomyelie en syringobulbie

De behandeling hangt af van de oorzaak en de mogelijke aanwezigheid van een Chiari-malformatie. Dit is een aangeboren afwijkende ligging van de hersenen. De behandeling kan uit onderstaande handelingen bestaan.

• Opheffen beknelling Chiari-malformatie en vrijmaken van subarachnoïdale ruimtes rond het bovenste deel van het ruggenmerg.
• Opheffen van verklevingen rondom het ruggenmerg.
• Drainage van de syrinx of de holte zelf. Een drain kan vocht afvoeren naar een ruimte rondom het ruggenmerg of naar de buikholte.

Syringomyelie en -bulbie kunnen zich sterk uitbreiden als er geen behandeling plaatsvindt. Het verlies van zenuwfuncties wordt dan steeds erger. Het ruggenmerg kan onherstelbaar beschadigd raken. Hierdoor kan blijvende invaliditeit optreden. De aandoening moet daarom worden behandeld zodra de eerste symptomen zich voordoen. Syringomyelie en -bulbie kunnen terugkomen, vooral als ze samenhangen met gezwellen van het ruggenmerg.

Complicaties

Met name verstopping van de drain komt voor, maar ook verschuiving van de drain naar andere holtes. Ook een infectie door de drain kan een mogelijke complicatie zijn.

Meer informatie

Informatie over syringomyelie bij kinderen
www.kinderneurologie.eu/syringomyelie

Informatie van de syringomyelie patiëntenvereniging
www.syringo-chiari.info

Algemene informatie over syringomyelie
nl.wikipedia.org/wiki/Syringomyelie

Hijdra, A., Koudstaal, P.J. and Roos, R.A.C. (2003), Neurologie, 3rd ed, Elsevier Gezondheidszorg, Maarssen.

Clarke, C.R.A. (2002), Neurological disease, in: Kumar, P. and Clark, M. (eds.) Kumar and Clark Clinical Medicine, 5th edn, W.B. Saunders Company, Edinburgh.

Hauser, S.L. (2001), Diseases of the Spinal Cord, in: Braunwald, E., Fauci, A.S., Kasper, D.L. et al. (eds.) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 15th edn, McGraw-Hill, New York.