Aandoeningen van de pulmonalisklep

De pulmonalisklep is een van de vier hartkleppen. Deze klep bevindt zich tussen de rechterkamer (rechterventrikel) en de longslagader, die het bloed van het hart naar de longen voert. De functie van de klep is ervoor te zorgen dat het bloed alleen vanuit de rechterkamer naar de longslagader kan stromen en niet andersom.

De pulmonalisklep bestaat uit drie flapjes, de zogenoemde 'slippen' of 'cuspides'. Bij elke hartslag openen en sluiten deze zich weer om het bloed maar één richting op te laten stromen.

Dokter Appke voor uw gezondheidsvragen

Bij een langdurige keelpijn wel of niet naar de huisarts? Heeft u een bijsluiter waar u niet uitkomt? Dokter Appke is er voor u!

• Snel én deskundig antwoord op uw gezondheidsvraag
• Online beeldbellen met een huisarts
• Stuur een foto mee van uw klacht
• Uw gegevens zijn veilig en blijven vertrouwelijk
• Ook 's avonds, in het weekend én op feestdagen bereikbaar

Download Dokter Appke

Aandoeningen van de pulmonalisklep

Normale hartkleppen sluiten en openen volledig. Door allerlei oorzaken kunnen hartkleppen beschadigd raken. Een aandoening van de pulmonalisklep is zeldzaam.
Er kan sprake zijn van:

 

• een vernauwing van de pulmonalisklep (pulmonalisklepstenose). Deze komt het meest voor als gevolg van een aangeboren hartafwijking.
• een lekkende pulmonalisklep (pulmonalisklepinsufficiëntie). Bloed stroomt steeds terug (lekt) van de longslagader in de rechterboezem.
• het ontbreken van de pulmonalisklep (pulmonalisklepatresie). Ook dit is een aangeboren afwijking. Hierdoor kan er helemaal geen bloed vanuit het hart naar de longen stromen.

Door een aandoening van de pulmonalisklep moet het hart harder werken om voldoende bloed naar de longen te pompen. Daardoor raakt de rechterkamer uiteindelijk verzwakt en kan hartfalen optreden.

 

Oorzaken

• Aangeboren afwijkingen van de pulmonalisklep. Dit is de meest voorkomende oorzaak van aandoeningen van de pulmonalisklep. Het defect kan op zichzelf staan of voorkomen in combinatie met andere hartafwijkingen, zoals bij de tetralogie van Fallot.
• Infectie van de hartklep (endocarditis). Een bijzondere vorm is acuut reuma .
• Een beschadiging van de peesdraden of spiertjes die de klep bewegen (na een hartinfarct).
• Ziekte van de hartspier (cardiomyopathie).
• Beschadiging na een hartoperatie of door een verwonding.
• Bindweefselziektes, zoals het syndroom van Marfan.
• Ouderdom: de klep wordt stugger.
  
  

Symptomen

Bij baby’s met een pulmonalisklepstenose hangen de symptomen af van de ernst van de vernauwing. Symptomen bij matige tot ernstige afwijkingen:

 

• Slecht drinken en groeien.
• Veel slapen.
• Blauwige verkleuring van de tong, lippen en nageltjes (cyanose).
• Zogenaamde ‘blue spells’. Na het eten of badderen ontstaat een kramp in de longslagader waardoor de vernauwing erger wordt. Gedurende enkele minuten ziet het kind dan blauw of intens bleek.

Bij volwassenen ontstaan symptomen als de hartfunctie achteruitgaat:

• Kortademigheid.
• Vermoeidheid.
• Vocht vasthouden in de benen of buik.
• Hartkloppingen of hartritmestoornis (boezemfibrilleren).
• Duizeligheid

Diagnose

Op grond van de klachten en het lichamelijk onderzoek kan een arts een (aangeboren) hartafwijking vermoeden. Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de arts een hartruis horen. Met een echo van het hart is een aandoening van de pulmonalisklep vast te stellen.

 

Behandeling van aangeboren aandoeningen van de pulmonalisklep

Een aangeboren pulmonalisklepstenose of -atresie wordt met een openhartoperatie behandeld. Een hartlongmachine neemt dan tijdelijk de functie van het hart en de longen over. Bij de operatie worden de vernauwde opening van de longslagader en eventuele andere afwijkingen verholpen.

 

Behandeling van pulmonalisklepaandoeningen op latere leeftijd

Een behandeling is niet altijd nodig. Bij een lichte klepafwijking wordt afgewacht. Als wel behandeld moet worden, is er de keuze tussen medicijnen en een operatie. Medicijnen ondersteunen het hart en verminderen klachten. Met een operatie kan de aangedane klep hersteld worden of vervangen door een kunstklep.

Na een klepoperatie is het belangrijk om voor een medische of tandheelkundige ingreep eerst antibiotica te slikken. Deze zogenoemde endocarditisprofylaxe voorkomt een infectie.

Meer informatie

Informatie van de Hartstichting
www.hartstichting.nl/hart_en_vaten/hartziekten/hartklepaandoening/

Website van de Hart&Vaatgroep, van en voor mensen met een hart- of vaatziekte
www.hartenvaatgroep.nl/

Website van Hartpatiënten Nederland
www.hartpatienten.nl/

Website van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
www.aangeborenhartafwijking.nl/client/15/?websiteid=15&contentid=4487