Sarcoidose ziekte van BesnierBoeck

Sarcoïdose (ziekte van Besnier-Boeck)

Sarcoïdose is een ziekte waarvan de oorzaak onbekend is. Een andere naam is de ziekte van Besnier-Boeck. De ziekte leidt tot weefselontstekingen in verschillende organen. Het is een aandoening van het afweersysteem (immuunsysteem) waarbij in de aangetaste organen veel kleine klompjes van ontstekingscellen (granulomen) worden gevormd. Granulomen zijn heel klein en zijn dan ook meestal alleen onder een microscoop te zien.

Sarcoïdose treedt meestal op in meer dan één orgaan tegelijk. De longen en lymfeknopen zijn daarbij de organen die het vaakst aangetast raken, maar de aandoening kan ook optreden in veel van de andere organen en weefsels, zoals de huid, de ogen, het hart, het beenmerg, de milt, de lever, de nieren en alle structuren die te maken hebben met het zenuwstelsel, het spier- en skeletstelsel het hormoonstelsel en de geslachtsorganen. Meestal is sarcoïdose een chronische ziekte, die enkele jaren of zelfs iemands hele leven kan duren. Bij sommigen duurt de ziekte echter maar een paar maanden.

Sarcoïdose komt zowel bij vrouwen als bij mannen voor, in alle leeftijdscategorieën, bij mensen van ieder ras en overal ter wereld. Er zijn echter een aantal kenmerkende verschillen aan te wijzen in de manier waarop de ziekte zich in sommige geografische gebieden en binnen sommige etnische groepen of bij sommige rassen voordoet. Sarcoïdose lijkt het meest voor te komen op een leeftijd van twintig tot veertig jaar en vrouwen lijken er iets ontvankelijker voor te zijn dan mannen. Sarcoïdose komt relatief vaker voor in Noord-Europa, specifiek in Scandinavië, Ierland en Groot-Brittannië, maar komt ook veel voor in Noord-Amerika en Japan. In landen als China, India, Rusland en Afrikaanse landen komt de ziekte echter minder voor.

Vraag het de medisch specialist 

Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

  • Telefonisch of online contact met een medisch specialist
  • Gratis & exclusief voor klanten van CZ
  • 100% vertrouwelijk

Zó werkt het

Oorzaak

Er is van deze ziekte geen exacte oorzaak bekend, maar vermoedelijk gaat het meestal om een van de volgende oorzaken: een virale of bacteriële infectie, een defect in het immuunsysteem van het lichaam, een onbekende giftige stof, een onbekende omgevingsfactor of een erfelijke factor.

Uit een aantal duidelijk rasgebonden variaties van sarcoïdose blijkt dat er waarschijnlijk ook erfelijke factoren zijn die maken dat iemand deze ziekte sneller kan krijgen. Alle onderzoeken zijn het er echter over eens dat sarcoïdose voortkomt uit een overdreven reactie van het immuunsysteem op een bepaalde groep van stoffen (antigenen), waardoor vervolgens granulomen worden gevormd.

Verschijnselen

Soms kan iemand sarcoïdose hebben zonder dat hij of zij te maken krijgt met verschijnselen van de ziekte. Bij anderen kunnen er vaak heel verschillende verschijnselen optreden die invloed kunnen hebben op verschillende orgaanstelsels van het lichaam. Van alle organen raken de longen het vaakst aangetast, omdat de meeste mensen met sarcoïdose last krijgen van luchtwegklachten.

Wanneer de ziekte geen verschijnselen geeft, wordt hij vaak bij toeval ontdekt tijdens een routineonderzoek, bijvoorbeeld als bij iemand voor andere doeleinden een röntgenfoto van de borst wordt gemaakt. De ziekte kan zich plotseling voordoen gedurende een à twee weken of de verschijnselen kunnen zich langzaamaan ontwikkelen gedurende een aantal maanden. Daarbij heeft de patiënt meestal klachten als koorts, vermoeidheid, een algemeen gevoel van onwelzijn, verminderde eetlust en gewichtsverlies. Meestal ook een aandoening van de luchtwegen, zoals droge hoest, ademhalingsproblemen en een onduidelijk en onprettig gevoel op de borst.

Behalve deze algemene kenmerken van sarcoïdose zijn er nog verschijnselen die te maken hebben met specifieke organen die door de ziekte aangetast raken. Zoals reeds gezegd werd, tast sarcoïdose in de meeste gevallen de longen aan, waarbij verschijnselen optreden zoals droge hoest (zonder ophoesten van slijm), ademhalingsproblemen, vooral bij lichamelijke inspanning, en een vaag gevoel van onwelzijn op de borst. Heel soms is er ook sprake van klachten zoals fluitende ademhaling en ophoesten van bloed. Sarcoïdose tast vaak ook verschillende lymfeknopen in het lichaam aan (lymfadenopathie), vooral de lymfeknopen van de borst en de nek. Soms raken ook de lymfeknopen onder de kin, in de oksels en in de lies aangetast. Mensen met sarcoïdose kunnen ook last krijgen van verschillende huidafwijkingen (huidlaesies), zoals verschillende soorten knobbeltjes, zweren, platte, verkleurde delen van de huid en andere huidaandoeningen, zoals erythema nodosum (rode verkleuring van de huid). De ziekte heeft vaak ook invloed op oude operatielittekens en tatoeages.

Bij sommigen kan sarcoïdose de ogen en de traanklieren aantasten, waardoor zij last krijgen van klachten zoals onscherp zien, een branderig gevoel of jeuk aan de ogen, tranende ogen, of droge, pijnlijke ogen, overgevoeligheid voor licht en het zien van zwarte puntjes. Sarcoïdose kan ook een aantal vitale organen aantasten, zoals het zenuwstelsel en de hersenen (hersenzenuwen, perifere zenuwen, hersenvliezen, de grote hersenen zelf en het ruggenmerg), maar ook de botten, de spieren en de gewrichten. Sarcoïdose kan ook de organen aantasten die hormonen aanmaken. Ook de geslachtsorganen kunnen aangetast raken, maar meestal heeft dat geen invloed op iemands vruchtbaarheid. Bij sommigen kunnen ook het hart, de spieren, de botten, het beenmerg, de gewrichten, de milt, de lever, de nieren en het spijsverteringskanaal sterk aangetast raken.

Diagnose

De diagnose sarcoïdose wordt vaak gesteld op basis van de klachten en een lichamelijk onderzoek. Bij een lichamelijk onderzoek kunnen de kenmerken van de aanwezigheid van sarcoïdose in veel van de vitale organen worden vastgesteld. Tevens wordt een aantal bloedonderzoeken en beeldvormende onderzoeken gedaan om de diagnose te bevestigen.

Uit bloedonderzoek komt vaak een hele reeks van bewijzen naar voren dat er zeer waarschijnlijk sprake is van sarcoïdose. Van de beeldvormende onderzoeken zijn gewone röntgenfoto’s van de borstkas de beste methode om vast te kunnen stellen of er sprake is van sarcoïdose. Vaak hebben mensen geen last van de ziekte wanneer die zich voordoet en wordt de ziekte alleen vastgesteld door middel van afwijkingen op een röntgenfoto van de borstkas.

Bij sommigen zullen extra beeldvormende onderzoeken nodig zijn, zoals CT-scans van de borst en soms ook een longscan. Daarnaast worden vaak ook longfunctieonderzoeken gedaan, waarbij kan worden vastgesteld dat de functionele capaciteit van de longen is afgenomen. Vaak wordt ook een orgaanbiopsie gedaan, een ingreep waarbij een monster van de longen, de lymfeklieren of de huid wordt genomen, om zo tot de juiste diagnose te kunnen komen.

Behandeling

Sarcoïdose verloopt vaak heel verschillend en veel mensen genezen van de ziekte zonder dat ze ervoor hoeven te worden behandeld. Meestal zijn de verschijnselen bij die mensen niet zo dat ze erdoor gehinderd worden in het dagelijks leven. Wanneer er echter wel een behandeling nodig is, is dat in de meeste gevallen een kuur met corticosteroïden. Het doel van die aanpak is vooral het verminderen van de verschijnselen en het zo veel mogelijk verminderen van de ontsteking, zodat aangetaste organen zo min mogelijk schade oplopen. Corticosteroïden kunnen zowel worden toegediend in de vorm van tabletten als met een injectie. Mensen met ernstige klachten krijgen soms voor hun hele verdere leven corticosteroïden voorgeschreven. Soms worden ook middelen met corticosteroïden voorgeschreven die plaatselijk (topisch) werken, zoals oogdruppels of zalven. Daarmee kunnen eventuele afwijkingen aan de ogen of de huid worden behandeld. Een mogelijk alternatief, wanneer corticosteroïden niet werken, zijn middelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals azathioprine en methotrexaat. Om huidmisvormingen te behandelen kan het helpen om hydroxychloroquine, een middel tegen malaria, in te nemen. Soms hebben mensen zulke ernstige klachten dat behandelingen niet helpen en organen kunnen uitvallen, waardoor een orgaantransplantatie nodig kan worden.

Verder moeten mensen vaak extra worden behandeld om de complicaties als gevolg van sarcoïdose goed te kunnen bestrijden.

Meer informatie

Informatie van Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland
www.sarcoidose.nl

Informatie van Gezondheidsplein.nl
www.gezondheidsplein.nl

Informatie van het Reumafonds
www.reumafonds.nl