Polycystische nieren

Bij polycystische nieren vormen zich in één of (meestal) beide nieren vele cysten. Een cyste is een holte met een vloeibare of halfvloeibare inhoud. De grootte van deze holte kan per cyste verschillend zijn.

De vorming van dergelijke cysten kan in verschillende levensfasen op gang komen en aan de hand daarvan wordt onderscheid gemaakt tussen:

Dokter Appke voor uw gezondheidsvragen

Bij een langdurige keelpijn wel of niet naar de huisarts? Heeft u een bijsluiter waar u niet uitkomt? Dokter Appke is er voor u!

• Snel én deskundig antwoord op uw gezondheidsvraag
• Online beeldbellen met een huisarts
• Stuur een foto mee van uw klacht
• Uw gegevens zijn veilig en blijven vertrouwelijk
• Ook 's avonds, in het weekend én op feestdagen bereikbaar

Download Dokter Appke

• infantiele polycystische nieren die op zeer jonge kinderleeftijd of al bij het ongeboren kind ontstaan;
• adulte polycystische nieren die bij oudere kinderen en jongvolwassenen ontstaan.

In de praktijk betekent dit dat de ziekte zich in elke vroege levensfase kan ontwikkelen, maar de mate waarin dat gebeurt kan erg verschillend zijn.

Afhankelijk van de resterende nierfunctie kan de ziekte zich pas (veel) later openbaren, vooral bij de adulte vorm.

Oorzaken

Polycystische nieren ontstaan meestal door een erfelijke afwijking. De infantiele vorm wordt alleen overgeërfd als beide ouders de erfelijke afwijking bij zich dragen. De adulte vorm van polycystische nieren wordt overgeërfd als één van de ouders drager is van de erfelijke afwijking. De adulte vorm komt daardoor meer voor.

Verschijnselen

Als de infantiele vorm van polycystische nieren al bij de foetus tot ontwikkeling komt, zijn de nieren al voor de geboorte sterk vergroot, waardoor de bevalling traag en moeizaam kan verlopen. Veel van deze baby’s komen dood ter wereld en doordat zij te weinig urine uitscheiden in het vruchtwater is er in de zwangerschap vaak sprake van oligohydramnion, oftewel te weinig vruchtwater. Daardoor kunnen zij de kenmerken vertonen van het syndroom van Potter. Van de baby’s die wel levend geboren worden, overlijdt een aanzienlijk aantal kort na de geboorte doordat de nieren geen urine en afvalproducten kunnen uitscheiden.

Bij kinderen waarbij de cystevorming wat later ontstaat, treden de eerste verschijnselen vaak in de allereerste levensmaanden op en is het ontstaan van ernstige nierinsufficiëntie in de periode daarna het gevolg.

Bij de aulte vorm zijn er tot op ongeveer twintigjarige leeftijd in het algemeen geen klachten; de aandoening komt meestal pas aan het licht bij mensen tussen de 30 en 50 jaar, maar in principe kan de ziekte zich op elke leeftijd manifesteren. De polycystische nieren kunnen dan leiden tot pijn in de lendenen, bloed in de urine, hypertensie (hoge bloeddruk), gebrek aan eetlust, hoofdpijn en vage maagklachten. Soms zijn de knobbelige, sterk opgezette nieren via de buikwand te voelen. Uiteindelijk ontstaat nierinsufficiëntie. Bij dertig procent van deze patiënten vinden we tevens cysten in de lever. Ook in andere organen kunnen cysten ontstaan. In de hersenslagaders kunnen zich berry aneurysma’s (plaatselijke abnormale verwijdingen in slagaders) ontwikkelen.

Diagnose

De diagnose van polycystische nieren wordt gesteld aan de hand van echografie van de buik, computertomografie (CT) van de buik en intraveneuze pyelografie. Deze onderzoeken brengen de vele cysten in beide nieren in beeld. Urineonderzoek en bloedonderzoek zijn nodig om de uitscheidingsfunctie van de nier te beoordelen.

Behandeling

Als polycystische nieren tot ernstige nierinsufficiëntie hebben geleid, bestaat de behandeling uit dialyse of transplantatie van één nier of beide nieren. Omdat de nieren zo sterk zijn opgezet, worden gewoonlijk eerst beide nieren verwijderd voordat wordt overgegaan tot het implanteren van een donornier.

Prognose

Hoe jonger de ziekte zich ontwikkelt hoe slechter de prognose. Bij de infantiele vorm wordt de baby vaak dood geboren of overlijdt kort na de geboorte, bij andere kinderen, waarbij de ziekte zich wat later of minder snel ontwikkelt, zien we vaak binnen 10 jaar nierinsufficiëntie.

Bij volgende zwangerschappen van de moeders van deze baby’s is prenatale diagnostiek aangewezen in verband met vroegtijdige diagnostiek en eventueel de beslissing om de zwangerschap af te breken.

Meer informatie

Informatie van het Erfocentrum
www.erfocentrum.nl

Informatie van de nierpatiëntenvereniging Nederland
www.nvn.nl
www.nierstichting.nl
www.ncbi.nlm.nih.gov

Fowler, C. (2000), The kidneys and ureters, in: Russell, R.C.G., Williams, N.S. & Bulstrode, C.J.K. (eds), Bailey & Love’s short practice of surgery, 23rd ed, Arnold, London.