Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom

Het nefrotisch syndroom is een aandoening aan de nieren. In de nefronen worden teveel eiwitten doorgelaten met als gevolg ernstig eiwitverlies via de urine (proteïnurie).

Volg een webinar over het vinden van de beste zorg

Hoe krijgt u de beste zorg die ook nog eens past bij úw situatie? In de gratis webinars van CZ krijgt u handig advies en praktische tips van professionals.

Bekijk hier de webinars

Oorzaken

Het nefrotisch syndroom is dikwijls het gevolg van bepaalde andere nieraandoeningen. Minimal-change glomerulopathie is één van de meest voorkomende oorzaken van het nefrotisch syndroom, vooral bij kinderen. Focale glomerulosclerose, membraneuze glomerulopathie en membranoproliferatieve glomerulopathie kunnen ook het nefrotisch syndroom veroorzaken.

Soms leiden medicijngebruik (bijvoorbeeld penicillamine), overmatige blootstelling aan bepaalde chemische elementen of zware metalen (zoals goud, kwik en cadmium), of een allergische reactie op planten (onder meer gifsumak), pollen en bijensteken tot het nefrotisch syndroom.Andere oorzaken van het nefrotisch syndroom zijn aandoeningen als de auto-immuunziekte lupus erythematodes disseminatus, diabetes (suikerziekte), amyloïdose (waarbij zich bindweefsel of eiwit afzet in de nieren, zodat deze niet normaal kunnen functioneren) en nieradertrombose (stolselvorming in de nierader). Er zijn ook gevallen bekend waarbij het nefrotisch syndroom het gevolg was van fotodynamische therapie. Dit is een behandeling van kanker met licht, met gebruik van het middel verteporfin. Het is echter ook mogelijk dat er bij het nefrotisch syndroom geen aanwijsbare oorzaak kan worden gevonden. Een bijzondere, maar zelden voorkomende vorm van het nefrotisch syndroom is het familiair nefrotisch syndroom. Het is een overgeërfde stoornis die optreedt als gevolg van een genetisch defect. Het familiair nefrotisch syndroom doet zich dikwijls voor in combinatie met andere erfelijke stofwisselingsaandoeningen, zoals de ziekte van Fabry.

Verschijnselen

Door het ernstige verlies van eiwitten met de urine daalt de hoeveelheid eiwit in het bloed. Dit leidt tot vochtophopingen in het lichaam (oedeem). Het vocht hoopt op rond de ogen, in armen, benen en voeten en in de schaamstreek. Ook in de buik- en borstholte kan zich veel vocht ophopen met benauwdheid en verlies van eetlust als gevolg. Vooral bij kinderen kan de buikstreek gezwollen zijn.

De aandoening gaat vaak gepaard met een hoge bloeddruk en een zeer hoog cholesterolgehalte. De urine gaat schuimen vanwege de grote hoeveelheid eiwit.

Daarnaast kunnen zich verschijnselen voordoen die het gevolg zijn van de achterliggende aandoening, zoals vlindervormige huiduitslag op het gezicht dat een kenmerk is van lupus. Is de achterliggende aandoening diabetes, dan kunnen ook symptomen van neuropathie (een zenuwaandoening) en nefropathie (een nieraandoening) optreden.

Diagnose

De diagnose van het nefrotisch syndroom wordt gesteld op grond van de medische voorgeschiedenis en een lichamelijk onderzoek van de patiënt in combinatie met een aantal laboratoriumbepalingen. De arts moet weten of de patiënt bepaalde medicijnen heeft gebruikt of bloot heeft gestaan aan stoffen die allergie kunnen opwekken of giftig kunnen werken. Tevens is het van groot belang om te weten of er systemische ziekten (diabetes, lupus) of nieraandoeningen in de familie voorkomen. Bij de laboratoriumonderzoeken wordt onder meer de hoeveelheid eiwit gemeten die via de urine in 24 uur wordt uitgescheiden (bij volwassenen met deze aandoening gewoonlijk meer dan 3 tot 5 gram), en wordt de concentratie eiwit in het bloed bepaald. De nierfunctie wordt onderzocht door de hoeveelheid ureum en creatinine in het bloed te meten. Ook het cholesterolgehalte wordt gecontroleerd: bij het nefrotisch syndroom is dit meestal te hoog. Andere onderzoeken, zoals het bepalen van de bloedglucosespiegel, worden uitgevoerd om na te gaan of er sprake is van een systemische ziekte als achterliggende oorzaak van het nefrotisch syndroom. Een nierbiopsie kan hiervoor soms ook noodzakelijk zijn.

Behandeling

De behandeling van het nefrotisch syndroom is erop gericht het ziekteproces tot stilstand te brengen door de achterliggende aandoening (bijvoorbeeld lupus of diabetes) te behandelen. Daarnaast wil men de optredende symptomen verlichten. Meestal moeten patiënten minder zout gebruiken en worden diuretica zoals furosemide voorgeschreven om het oedeem terug te dringen en de bloeddruk te verlagen. Met corticosteroïden wordt het eiwitverlies via de urine een halt toegeroepen. Bij kinderen slaan medicijnen vaak sneller en beter aan dan bij volwassenen en ouderen.

Mensen met het nefrotisch syndroom wordt aangeraden dagelijks ongeveer 0,8 tot 1,0 gram eiwit per kilo ‘ideaal’ lichaamsgewicht te gebruiken. Daarnaast moeten patiënten voldoende energierijk voedsel eten om de opname van dat eiwit te bevorderen. Omdat er bij het nefrotisch syndroom sprake is van oedeem, moeten patiënten minder drinken en hun zoutgebruik beperken, onder meer door geen kant-en-klare en ingeblikte voedingsproducten te gebruiken. Soms is de gebruikte hoeveelheid energierijke producten en eiwit onvoldoende om aan de lichaamsbehoefte te voldoen, bijvoorbeeld doordat de patiënt geen trek heeft en daarom te weinig eet. In dat geval kan een eiwitsupplement nodig zijn. De keuze van het supplement hangt af van de hoeveelheid zout en vocht die de betreffende patiënt mag gebruiken en van zijn persoonlijke voorkeur. Om het cholesterolgehalte onder controle te houden, wordt geadviseerd minder vet te gebruiken en in het bijzonder minder verzadigd vet.

Prognose

De complicaties van het nefrotisch syndroom zijn onder meer veneuze trombose (stolselvorming in de aders) en sepsis (bloedvergiftiging). Sepsis is het gevolg van het verlies van immunoglobulinen. Dit zijn belangrijke eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het afweermechanisme van het lichaam.

In ernstige gevallen kan nierinsufficiëntie optreden. Door het hoge cholesterolgehalte kan cholesterol zich in de bloedvaten afzetten (atherosclerose) wat het gevaar van een hartinfarct met zich meebrengt. In combinatie met de vaak ook sterk verhoogde bloeddruk houdt dit een dubbel risico in.

Omdat de hoge bloeddruk zelf ook weer een nadelige weerslag heeft op de nog resterende nierfunctie, kan een vicieuze cirkel ontstaan.

De prognose van het nefrotisch syndroom is afhankelijk van de oorzaak. Bij volwassenen zijn de vooruitzichten over het algemeen minder gunstig dan bij kinderen. Bij volwassenen is de behandeling vaak ook lastiger en uitgebreider.

Meer informatie

Informatie van de Niertstichting
www.nierstichting.nl

(Engels) Hertig, A, Droz, D, Lesavre, P, et al, (2002), “SLE and Idiopathic Nefrotisch syndroom: Coincidence or Not?” American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation, vol.40, no.6, December, pp.179-184 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

(Engels) Kang, S.W, Kang, S.J, Kim, H.O, et al, (2002), “Photodynamic Therapy using Verteporfin-Induced Minimal Change Nefrotisch syndroom”,American Journal of Ophthalmology, vol.134, no.6, December, pp.907-908 (USA)
www.ncbi.nlm.nih.gov

Baker, L.R.I. (1999), Renal Disease, in: Kumar, P. and Clark, M. (eds) Clinical Medicine, 4th ed, Harcourt Publishers Limited, London.

Khan, I.H, Richmond, P. and MacLeod, A.M. (2002), Diseases of the Kidney and the Urinary Tract, in: Garrow, J.S, James, W.P.T. and Ralph, A. (eds) Human Nutrition and Dietetics, 10th ed, Churchill Livingstone, London.