Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie

Inleiding

Dementie: algemeen 
Dementie is een chronische hersenaandoening die de hersenen onherstelbaar beschadigt. De ziekte tast hersenfuncties aan, zoals het geheugen, het denken, de taal, de oriëntatie, het handelen (zoals aankleden) en schoolse vaardigheden (zoals rekenen). Ook hebben mensen met dementie steeds moeilijker contact met hun omgeving. 
De meest voorkomende vormen van dementie zijn de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie . 

Frontotemporale dementie
Bij frontotemporale dementie zijn twee delen van de hersenen aangetast: de frontaal- en temporaalkwab . Bij mensen met deze vorm van dementie is vooral het gedrag en de taal verstoord. Ze hebben minder last van vergeetachtigheid. De patiënten kunnen onbeleefd en sociaal onacceptabel gedrag vertonen en normale verantwoordelijkheden ontlopen. FTD begint vaak al op jongere leeftijd, tussen de veertig en zestig jaar. Bij veertig procent van de gevallen is FTD erfelijk.

Vraag het de medisch specialist 

Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

  • Telefonisch of online contact met een medisch specialist
  • Gratis & exclusief voor klanten van CZ
  • 100% vertrouwelijk

Zó werkt het

Er zijn drie vormen van frontotemporale dementie:

  • de ziekte van Pick
  • progressieve afasie
  • semantische dementie

Zij worden in deze tekst nader toegelicht.

Ziekte van Pick

De frontaal- en temporaalkwab van mensen met de ziekte van Pick is grotendeels verschrompeld. Hun hersenen bevatten zenuwcellen die eerst opzwellen en daarna afsterven. Ook zitten er beschadigingen van de zenuwcellen in hun hersenschors. Deze beschadigingen ontstaan door grote hoeveelheden van een bepaald eiwit en heten ‘picklichaampjes’. 

Oorzaak 
De oorzaak van de ziekte van Pick is niet bekend. Omdat de ziekte in bepaalde families vaker voorkomt, is ze waarschijnlijk het gevolg is van afwijkende genen. De ziekte begint meestal al tussen de veertig en zestig jaar. Het is naast Alzheimer de belangrijkste vorm van dementie op jongere leeftijd. Er zijn in Nederland zo’n vierhonderd tot achthonderd mensen met deze aandoening. 

Verschijnselen
Verschijnselen die kunnen optreden zijn:

  • afname van initiatief, apathie en terugtrekken uit sociale contacten
  • ontremming: patiënten hebben bijvoorbeeld last van koopwoede, ongepaste opmerkingen of mateloos eten
  • andere gedragsstoornissen, zoals agressie, angsten, niet meer flexibel kunnen omgaan met veranderingen, niet meer kunnen plannen en dwangmatig gedrag
  • achteruitgang van de taal: de patiënt komt steeds minder goed op woorden en spreekt minder
  • geheugen- en oriëntatieproblemen: treden over het algemeen pas laat tijdens de ziekte op

Mensen met de ziekte van Pick zijn zich niet bewust van hun gedrag en beseffen niet hoe dat op anderen overkomt.

Diagnose
De behandelaren kijken naar de verschijnselen en luisteren naar de verhalen van mensen uit de directe omgeving van de patiënt. Als ze vermoeden dat het om de ziekte van Pick gaat, doen ze een neuropsychologisch onderzoek . Daarmee brengen ze de stoornissen in het leervermogen, het gedrag en de emotie in kaart. Ook maken ze een MRI-scan van de hersenen. Soms onderzoeken ze de hersenen met radioactief materiaal (SPECT ) en doen ze genetisch onderzoek . 
De patiënt kan het beste onderzocht worden door een gespecialiseerd team op een geheugenpoli . 

Behandeling 
Het is nog niet mogelijk om de achteruitgang van de zenuwcellen te vertragen. Preventie of genezing is daarom niet mogelijk. Gedragsproblemen en depressie zijn te behandelen met medicijnen. Ook helpt het als naasten leren omgaan met de verschijnselen. Omdat dat erg moeilijk kan zijn, is het belangrijk dat ook zij begeleiding krijgen.

Progressieve afasie

Bij progressieve afasie zijn de taalfuncties aangetast. De patiënt heeft moeite met bijvoorbeeld spreken, spraakbegrip en het benoemen van voorwerpen (afasie). Hij is zich bewust van zijn taalstoornis. 
Net als bij de ziekte van Pick zijn de frontaal- en temporaalkwab aangetast. Opvallend is dat deze zeldzame aandoening al bij mensen van veertig jaar kan optreden. Eigenlijk is progressieve afasie geen dementie. Mensen met de ziekte kunnen na een groot aantal jaren wel frontotemporale dementie krijgen.

Semantische dementie

Bij semantische dementie zit de afwijking vooral in de (linker) temporaalkwab. Het geheugen voor betekenissen, begrippen en feiten (semantisch geheugen) is aangetast. De patiënt begrijpt de taal daardoor steeds minder en kan dingen steeds minder goed benoemen. Woorden en spullen verliezen voor hem hun betekenis. De spraak is wel vloeiend. Later krijgt de patiënt vaak dwangmatige gedragsstoornissen.

Hoe ga je om met dementie Webinar

Medicinfo heeft in samenwerking met zorgverzekeraar CZ op 17 februari 2016 een webinar over dementie georganiseerd. Het onderwerp van het webinar was ‘Hoe ga je om met dementie?’. De deskundigen die aan tafel zaten, waren Marianne van Tol (zorgconsulent voor Laurens Antonius Binnenweg en werkzaam met jonge mensen met dementie) en Rineke Maarse (mantelzorger). Het webinar werd gepresenteerd door Krijn Schuurman. 

Je kunt hieronder het webinar terugkijken. Je krijgt daarin antwoord op onder meer de volgende vragen:

  • Hoe kan ik iemand met dementie het best helpen en begeleiden?
  • Wanneer doe ik het goed en wat kan ik beter niet doen?
  • Ik word niet meer herkend. Hoe ga ik hier mee om?


Meer informatie

Informatie van Alzheimer Experience
www.alzheimerexperience.nl

Informatie van Alzheimer Nederland 
www.alzheimer-nederland.nl/informatie/

Informatie van het Alzheimercentrum van het VUmc 
www.alzheimercentrum.nl/dementie/dementievormen-en-hun-behandeling/

Website van de Stichting Pick’s lotgenoten 
www.ftdlotgenoten.nl/site/

Claire, A.W. (2002), Psychological Medicine (Organic Mental Disorders), in: Kumar, P. and Clark, M. (eds.) Kumar and Clark Clinical Medicine, 5th edn, W.B. Saunders Company, Philadelphia. (Engels) 

Lippa, C.F. (2004), Synaptophysin immunoreactivity in Pick's disease: comparison with Alzheimer's disease and dementia with Lewy bodies, Am J Alzheimers Dis Other Demen, vol. 19, no. 6, Nov-Dec, pp. 341-4. (Engels)