Let op! Deze gegevens zijn mogelijk niet meer actueel.

Ziekte van Coats

De ziekte van Coats is een aandoening die meestal één oog treft bij verder gezonde jonge kinderen, vooral jongens. De aandoening wordt veroorzaakt door abnormaal gevormde bloedvaten waaruit vocht, bloed en vetachtige stoffen lekken. Dit vetrijke vocht kan zich onder het netvlies verzamelen en zo het gezichtsvermogen aantasten. Wanneer de aandoening optreedt op latere leeftijd spreken we van adult onset Coats’ disease. Deze aandoening lijkt sterk op de ziekte van Coats.

Vraag het de medisch specialist 

Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

  • Telefonisch of online contact met een medisch specialist
  • Gratis & exclusief voor klanten van CZ
  • 100% vertrouwelijk

Zó werkt het

Oorzaak

De precieze oorzaak van de ziekte van Coats is niet bekend. De ziekte wordt gekenmerkt door afwijkende bloedvaatjes die zich meestal bevinden in de periferie van het netvlies maar soms ook in het centrum. Deze bloedvaatjes zijn structureel misvormd waardoor ze vocht, vet en bloed lekken. Dit vetrijke vocht stapelt zich langzaam op onder het netvlies, waardoor het netvlies kan loskomen van zijn onderlaag (exsudatieve netvliesloslating). Wanneer de vochtopstapeling het centrale gedeelte van het netvlies (macula of gele vlek) bereikt, wordt het gezichtsvermogen ernstig aangetast.

Verschijnselen

In de meeste gevallen ontstaat de aandoening zeer langzaam bij kinderen, waardoor het niet opgemerkt wordt. Het andere oog functioneert normaal en maskeert de verslechtering van het andere oog. De aandoening wordt dan dikwijls bij de schoolarts of per toeval wanneer het andere oog afgedekt wordt. Verschijnselen die kunnen optreden zijn:

  1. Slecht zien of een deel van het beeld missen
    Het kan na een tijd opvallen dat een kind aan de kant van het aangedane oog tegen voorwerpen stoot.
  2. Witte pupil
    Door opstapeling van gele vetten onder het netvlies kan de pupil die normaal zwart hoort te zijn wit of witgeel zijn. Op een foto treedt dan geen rode pupilreflex op.
  3. Naar buiten draaien van het oog
    Als het oog lange tijd slechtziend is, heeft het vaak de neiging om in een soort ‘ruststand’ naar buiten te draaien, vooral bij vermoeidheid.
  4. Pijn aan het oog
    In zeldzame gevallen waarbij de ziekte heel ernstig is en in een vergevorderd stadium verkeert, kan het oog geprikkeld geraken of kan hoge oogdruk ontstaan waardoor het oog of de weefsels rond het oog pijn doen en lichtschuwheid ontstaat.

Diagnose

Het bestaan van de ziekte van Coats wordt door de oogarts vastgesteld na het verrichten van bepaalde onderzoeken. Dit zijn:

  1. Onderzoek van de gezichtsscherpte op afstand (visus meten).
  2. Spleetlamponderzoek
    Hiermee kan de oogarts het oog tot achter de lens en het voorste gedeelte van het glasvocht in detail bekijken.
  3. Oogfundusonderzoek (oogspiegelonderzoek)
    Hiermee kan, na het verwijden van de pupil met oogdruppels, het netvlies bekeken worden. Typisch bij de ziekte van Coats zijn de abnormaal gevormde, uitgezette lekkende bloedvaatjes (teleangiectasieën genoemd) en de grote hoeveelheden vetrijk vocht onder het netvlies.

In twijfelgevallen kan de oogarts nog bijkomend onderzoek laten verrichten om de diagnose te bevestigen of andere diagnoses uit te sluiten. Een fluorescentie-angiogram kan soms aanvullende informatie geven. Met name de lekkage van de bloedvaatjes kan hiermee in kaart gebracht worden. Een echografie kan nuttig zijn om de uitgebreidheid van de afwijkingen of van de netvliesloslating in beeld te brengen en eventueel andere letsels uit te sluiten. Zo kunnen bij jonge kinderen verkalkingen wijzen op een retinoblastoom.

Bij jonge kinderen die moeilijk onderzocht kunnen worden, kan een korte narcose nodig zijn om het oog goed te kunnen onderzoeken.

Behandeling

De behandeling hangt af van de uitgebreidheid van de letsels. Bij zeer beperkte afwijkingen (die het centrum van het netvlies niet in gevaar brengen) kan in eerste instantie gekozen worden om niet te behandelen en het natuurlijke beloop af te wachten.

In de meeste gevallen wordt er echter voor gekozen om de afwijkende bloedvaatjes te behandelen om complicaties van aandoening te voorkomen of te bestrijden. Het doel van de behandeling is om de lekkende bloedvaatjes te verwijderen. Dit kan door ze dicht te branden (laser) of ze te bevriezen (cryotherapie) waarna ze hopelijk verschrompelen tot littekentjes die niet meer lekken. Soms is een vitrectomie nodig.

Laserbehandeling
Bij kleine lesies en bij afwezigheid van netvliesloslating heeft laser de voorkeur (soms in meerdere sessies).

Vriesbehandeling (cryotherapie)
In de meeste gevallen is echter vriesbehandeling nodig. Deze vriesbehandeling kan voorafgegaan worden door laserbehandeling om het gebied van de netvliesloslating van tevoren af te grenzen. Vriesbehandeling kan namelijk in eerste instantie de lekkage van de bloedvaten stimuleren waardoor de netvliesloslating toeneemt. Door het netvlies vantevoren te laseren wordt het vastgeplakt aan de onderlaag en kan het op die plaatsen niet meer loslaten.

Vitrectomie
In zeer ernstige of gecompliceerde gevallen kan het soms nodig zijn een vitrectomie uit te voeren waarbij de lekkende bloedvaten van binnenuit met laser worden behandeld of zelfs operatief verwijderd.

Prognose

In de meeste gevallen gaat de aandoening progressief achteruit, maar een enkele keer treedt spontaan herstel op. Het verloop kan ook wisselend zijn met periodes van activiteit en veel lekkage, afgewisseld door minder actieve periodes.

Zonder behandeling kan de aandoening gecompliceerd worden door toenemende netvliesloslating, iridocyclitis, cataract, en neovasculair glaucoom. Als de aandoening al in een zeer vergevorderd stadium was voor het begin van de behandeling, dan zijn de resultaten van welke behandeling dan ook zeer beperkt en soms meer gericht op het behoud van een comfortabel en cosmetisch acceptabel oog dan op het herstel van het gezichtsvermogen.