CreutzfeldtJakobsyndroom

Creutzfeldt-Jakob-syndroom

De ziekte van Creutzfeldt- Jakob ook de zogenoemde 'gekke koeienziekte’ genaamd is een verwoestende hersenaandoening die wordt veroorzaakt door een bepaald eiwit, prion genoemd. Dit is geen bacterie of virus, maar een infectieus eiwit. Deze ziekte komt weliswaar weinig, maar wereldwijd voor het meeste bij mensen van rond de vijftig.

Vraag het de medisch specialist 

Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

  • Telefonisch of online contact met een medisch specialist
  • Gratis & exclusief voor klanten van CZ
  • 100% vertrouwelijk

Zó werkt het

Oorzaak

De ziekte van Creutzfeldt- Jakob wordt veroorzaakt door een eiwit, een zogeheten prion, dat verantwoordelijk is voor aandoeningen van het zenuwstelsel. De ziekte van Creutzfeldt- Jakob kan het gevolg zijn van het per ongeluk overbrengen van het infectieuze eiwit tijdens een operatie aan de ogen, het zenuwstelsel, de vliezen die de hersenen en het ruggenmerg omgeven of transplantatie van organen of weefsels. De ziekte van Creutzfeldt- Jakob kan ook ontstaan na het eten van vlees van runderen die met het prion zijn besmet en aan gekkekoeienziekte (bovine spongiforme encefalopathie of BSE) lijden. De BSE-epidemie kwam voor het eerst aan het licht in Engeland, in 1985, maar vanwege de lange incubatietijd bereikte hij pas in 1992 een hoogtepunt. De koeien waren waarschijnlijk besmet door voer met orgaanafval van schapen met scrapie (een prionziekte bij dieren).

Verschijnselen

De tijd tussen het moment dat het infectieuze eiwit het lichaam binnenkomt en het opkomen van symptomen is lang en kan variëren van vier tot 21 jaar. Vóór het begin van de eigenlijke symptomen kan de patiënt al last hebben van moeheid, slaapstoornissen, hoofdpijn, gewichtsverlies en een gevoel van onwel zijn.

Tot de verschijnselen in de eerste stadia van de ziekte behoren vage geestesstoornissen, zoals veranderingen in gedrag, geheugen, vermogen tot logisch denken, emotionele reacties, gepaard met achteruitgang van het gezichtsvermogen. Er is sprake van snel voortschrijdend geheugenverlies, gebrekkig beoordelingsvermogen, verlies van alle intellectuele functies (dementie ) en schokkerige spiersamentrekkingen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kost lopen grote moeite, maakt de patiënt onwillekeurige bewegingen en heeft het gevoel dat zijn/haar huid plakt. De patiënt kan volledig immobiel worden en het spraakvermogen verliezen. Deze variant kent een dodelijke afloop binnen een jaar na het opkomen van de symptomen.

Diagnose

De diagnose Creutzfeldt- Jakob wordt gesteld aan de hand van de klachten en een lichamelijk onderzoek; er bestaan geen diagnostische tests die de diagnose bij levende mensen kunnen bevestigen. Bij een patiënt die aan deze ziekte is bezweken, kan de diagnose achteraf worden bevestigd na onderzoek van een stukje hersenweefsel dat bij een autopsie is weggenomen.

Behandeling

Deze ziekte is momenteel nog niet te genezen en kent een dodelijke afloop binnen één of twee jaar na de eerste verschijnselen. Met de behandeling wordt getracht de symptomen te verlichten en de patiënten enige soelaas te bieden.

Preventie

Met de juiste voorzorgsmaatregelen hoeven patiënten niet te worden geïsoleerd. Ziekenhuispersoneel moet handschoenen dragen als zij met weefsel, bloed en andere monsters in aanraking komen. Als er onverhoopt toch huidcontact is geweest, moet de betreffende plek onmiddellijk worden gewassen met bleekmiddel of natriumhydroxide. Organen of weefsels van patiënten mogen niet voor transplantatie worden gebruikt. Ter voorkoming van de ziekte van Creutzfeldt- Jakob mag het vlees van runderen die tekenen vertonen van gekkekoeienziekte niet worden geconsumeerd.

Meer informatie

Informatie over het Creutzfeldt-Jakob-syndroom
www.gezondheidsnet.nl

www.rivm.nl/ziekdoordier/zoon_op_rij/BSE.jsp

www.who.int