Aangeboren kleppen in de urinebuis urethrakleppen

Aangeboren kleppen in de urinebuis (urethra-kleppen)

Aangeboren (congenitale) kleppen in de urinebuis komt bij ongeveer 1 op de 8000 jongetjes voor. In de urinenbuis hebben zich klepjes ontwikkeld die de doorstroom van urine belemmeren.

Vraag het de medisch specialist 

Twijfels of onzekerheid na een ziekenhuisbezoek zijn heel gewoon. Gelukkig kunt u nu uw vragen als verzekerde van CZ bespreken met een onafhankelijk medisch specialist.

  • Telefonisch of online contact met een medisch specialist
  • Gratis & exclusief voor klanten van CZ
  • 100% vertrouwelijk

Zó werkt het

Oorzaken

Kleppen in de urinebuis zijn het gevolg van een stoornis in de ontwikkeling van de ongeboren vrucht. De oorzaak van deze is niet bekend. In de meeste gevallen speelt erfelijkheid geen rol.

De urinebuis (urethra) is de buis waarlangs de urine het lichaam verlaat. Bij de man wordt de urinebuis in twee delen ingedeeld: het laatste deel loopt door de penis naar buiten, terwijl het eerste deel in het bekken ligt. Dat eerste deel is op zijn beurt weer verdeeld in het gedeelte dat door de prostaat loopt en het vliezige gedeelte dat vanaf de prostaat naar de top van de penis loopt. Juist in het gedeelte van de urethra dat loopt door de prostaat kunnen bindweefselflapjes gevormd worden in de vorm van halve maantjes, die als een klep werken en de uitstroom van urine belemmeren. Soms zijn dergelijke klepjes ook met elkaar vergroeid geraakt. Deze kleppen werken echter alleen in één richting, waardoor het meestal mogelijk is, hoe klein de opening ook is, om er van buiten af een catheter doorheen te brengen.

Verschijnselen

Eén verschijnsel van kleppen in de plasbuis kan zich al tijdens de zwangerschap voordoen, namelijk te weinig vruchtwater (oligohydramnion). Normaal bestaat het vruchtwater voor een groot deel uit de urine van de baby. Een baby met klepjes in de plasbuis kan niet plassen.

Op jonge leeftijd kunnen onder meer de volgende verschijnselen optreden: vaak plassen, weinig plassen en een zwakke urinestroom. De buik kan gezwollen zijn door vergroting van de blaas en/of de nieren als zich daarin urine heeft opgehoopt. Verder kunnen jongetjes pijn hebben bij het plassen en ’s nachts dikwijls in hun bed plassen, terwijl zij verder al zindelijk zijn. Ze zijn duideljk ook vatbaarder voor urineweginfecties. Of de verschijnselen licht of hevig zijn, hangt af van de mate waarin de kleppen de urethra (urinebuis) verstoppen.

In sommige gevallen zijn de kleppen niet volledig gevormd en kan de urine redelijk doorstromen. De verschijnselen treden dan soms pas op als de patiënten in de puberteit komen of jongvolwassenen zijn.

Ruim de helft van de jongens met urethrakleppen heeft ook een vesico-ureterale reflux (terugloop van urine uit de blaas terug de urineleiders in).

Diagnose

De diagnose van kleppen in de urinebuis wordt gesteld op grond van bloedonderzoek, buikechografie, retrograde cystoscopie en mictie-cysto-urethrografie (MCUG). Met buikechografie wordt de vergroting in beeld gebracht van de blaas, de urineleiders en de nieren die door ophoping van urine is veroorzaakt; dankzij retrograde cystoscopie kunnen de kleppen rechtstreeks worden bestudeerd. Mictie-cysto-urethrografie (MCUG) is een speciaal röntgenonderzoek waarbij een buisje in de blaas wordt ingebracht om daar een contrastvloeistof in te spuiten. Vervolgens wordt het buisje verwijderd en wordt de patiënt gevraagd te urineren. Tijdens het urineren wordt een serie röntgenfoto’s gemaakt waarop is te zien of de urinebuis boven de kleppen is opgezet en hoe de urinelozing verloopt. Gezien de combinatie met reflux uit de blaas terug in de urineleiders moet dit ook beoordeeld worden. Door bloedonderzoek zal men ook de nierfunctie kunnen beoordelen om te zien of deze al schade heeft opgelopen door de problemen met de urinelozing.

Behandeling

De behandeling van kleppen in de urinebuis is afhankelijk van de leeftijd van het kind, van de mate van obstructie en hoe ernstig het deel van de urinewegen boven de kleppen is beschadigd.

Soms is het inbrengen van een catheter of endoscoop al voldoende om de dunne vliesjes te doen scheuren en de obstructie op te heffen, soms kan een kleine incisie daarbij nog aanvullend nodig zijn.

Is de obstructie meer uitgesproken en zijn de klepjes dikker en steviger, dan kan verwijdering of vernietiging (ablatie) van de kleppen plaatsvinden met behulp van een endoscoop; hierbij wordt gebruik gemaakt van een mesje, hitte (cauterisatie) of laserstralen.

Als deze maatregelen niet volstaan om de de obstructie (verstopping) te omzeilen, is operatieve verwijdering van klepjes in de urinebuis noodzakelijk.

Meer informatie

Informatie van het kinderziekenjuis in Boston
www.childrenshospital.org

Fowler, C. (2000), The urethra and penis, in: Russell, R.C.G., Williams, N.S. & Bulstrode, C.J.K. (eds), Bailey & Love’s short practice of surgery, 23rd ed, Arnold, London.

Gonzales, E,T. (1998), Posterior Urethral Valves And Other Urethral Anomalies, in: Walsh, P.C., Retik, A.B., and Vaughan, D.E. (ed), Campbell’s Urology, 7th ed, W.B. SaunderCompany. Philadelphia.