Aangeboren (congenitale) hydronefrose

Hydronefrose is het opzwellen van een nier doordat de uitstroom van urine wordt belemmerd. Congenitale hydronefrose betekent dat de zwelling wordt veroorzaakt door een obstructie (verstopping) die zich voor de geboorte heeft ontwikkeld. Congenitale hydronefrose is één van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen aan het urinewegstelsel. Bij congenitale hydronefrose zijn vaak beide nieren aangedaan en is er dus sprake van bilaterale (dubbelzijdige) congenitale hydronefrose. Naarmate de obstructie langer aanhoudt en de hoeveelheid opgehoopte urine toeneemt, wordt de druk in de nier groter, wat op den duur schadelijk is voor de nierfunctie. Bij unilaterale hydronefrose (waarbij dus slechts één van beide nieren is aangedaan) treden meestal geen duidelijke symptomen op, maar bilaterale hydronefrose kan de ontwikkeling van de nieren en de nierfunctie ernstig aantasten.

Bent u huisarts of praktijkmanger?

Benieuwd hoe hybride zorg uw praktijk of post kan ondersteunen? 

In de whitepaper leest u alles over de mogelijkheden van hybride zorg.

Download het whitepaper

Oorzaken

De oorzaken van congenitale hydronefrose kunnen grofweg worden ingedeeld als obstructief en niet-obstructief.

Obstructie (verstopping of blokkering) van de urinestroom kan zich voordoen op elk niveau in de urinewegen. De obstructie kan zich dus bevinden in de nieren, de urineleiders, de blaas en de urinebuis. Als er een obstructie is ter hoogte van de nier of de urineleider, is slechts één nier aangedaan (tenzij de obstructie aan beide kanten – bilateraal – voorkomt). Als de obstructie zich bevindt in het onderste deel van de urinewegen, dus bij de blaas of de urinebuis, zullen beide nieren aangedaan zijn. Het vaakst treedt het op bij de verbinding tussen de nier en de urineleider.

Niet-obstructieve oorzaken van hydronefrose zijn vesico-ureterale reflux (terugstromen van urine). Dit wordt meestal veroorzaakt door afwijkingen in de bouw van de urinewegen. Congenitale hydronefrose ontstaan bij allerlei andere aandoeningen. Voorbeelden hiervan zijn het prune-belly syndrome (een spierafwijking waarbij één of meerdere lagen in de buikspierwand ontbreken en de buik naar voren uitpuilt en waarbij nieren en urinewegen ernstige afwijkingen kunnen vertonen) en polycystische nieren.

Verschijnselen

De verschijnselen treden meestal al op gedurende de zwangerschap van de moeder. Normaal wordt de foetus in de baarmoeder omgeven door vruchtwater dat bescherming biedt tegen letsel van buitenaf. Een groot deel van het vruchtwater bestaat uit foetale urine. Bij een verstopping in de urinewegen plast de foetus minder of helemaal niet. Dit leidt tot een afname van de hoeveelheid vruchtwater (oligohydramnion), hetgeen de algehele ontwikkeling van de baby kan schaden. Het vruchtwater is bovendien belangrijk voor de ontwikkeling en rijping van de foetale longetjes (het syndroom van Potter). Een lichamelijk onderzoek van de baarmoeder van de moeder of echografie toont aan dat de baarmoeder te klein is voor de duur van de zwangerschap. Na de geboorte hoeven er geen verschijnselen te zijn. Als de aandoening niet tijdens de zwangerschap is ontdekt, wordt het soms pas later ontdekt (of helemaal niet). De aandoening wordt dan bijvoorbeeld bij toeval gezien na buikletsel of een onderzoek vanwege pijnloze hematurie (bloed in de urine).

Diagnose

Prenatale echografie is het belangrijkste onderzoek bij het stellen van de diagnose van congenitale hydronefrose. Na de derde maand van de zwangerschap kan de foetale nier in beeld worden gebracht en kan een eventueel achterblijvende groei aan het licht komen. Ook de plaats van de obstructie en de ernst ervan kunnen dan worden vastgesteld. Het meten van de hoeveelheid vruchtwater maakt eveneens deel uit van het onderzoek om afwijkingen in de nieren en urinewegen op te sporen. Na de geboorte kunnen andere diagnostische tests worden uitgevoerd, bijvoorbeeld mictie-cysto-urethrografie. Bij dit onderzoek worden de blaas en de urinebuis van de zuigeling in beeld gebracht met speciale röntgenfoto’s die worden gemaakt tijdens de urinelozing nadat er eerst een contrastvloeistof in de blaas is ingespoten.

Behandeling

Een groot aantal baby’s bij wie congenitale hydronefrose al vóór de geboorte is vastgesteld, komt op de normale wijze ter wereld: in de meeste gevallen verdwijnt de afwijking binnen een jaar na de geboorte vanzelf. Baby’s met congenitale hydronefrose blijven de eerste paar weken onder medische controle en krijgen gewoonlijk antibiotica ter voorkoming van urineweginfectie. In bepaalde gevallen, zoals bij ernstige bilaterale hydronefrose (als beide nieren zijn aangedaan) of te weinig vruchtwater (oligohydramnion), kan echter al vóór de geboorte een operatie nodig zijn. De ingrepen richten zich op het opheffen van de verstopping, zij het dat de mogelijkheden daartoe afhankelijk zijn van de plaats waar deze zich bevindt. Hierbij wordt gewoonlijk een bypass aangelegd (om de urine om te leiden) tussen een plek vlak boven de obstructie en het vruchtwater. Bij baby’s die met ernstige congenitale hydronefrose worden geboren, is een operatie nodig.

Prognose

De prognose voor een baby bij wie congenitale hydronefrose is vastgesteld, hangt deels af van eventuele andere aangeboren afwijkingen. Als die aanwezig zijn, brengt dat meestal een slechte prognose met zich mee. Voorbeelden van zulke afwijkingen zijn polycystische dysplastische nieren (abnormaal ontwikkelde nieren met verscheidene cysten), nieragenesie (ontbreken van een nier of zelfs beide nieren) en misvormingen van de blaas. De meeste zuigelingen hoeven echter niet te worden geopereerd en als zij verder geen afwijkingen hebben, kan een spontane remissie (verbetering) worden verwacht.

Meer informatie

Brophy, M.M, Austin, P.F, and Yan, Y, et al. (2002), “Vesicoureteral Reflux and Clinical Outcomes in Infants with Prenatally Detected Hydronephrosis”, The Journal of urology, October, vol.168, no.4 Pt 2, pp.1716-9; discussion 1719.

Craig, A.P, Mandell, J, and Retik, A.B. (1992), Prenatal and postnatal diagnosis and management of congenital abnormalities, in: Walsh, P.C., Retik, A.B., Stamey, T.A., et al. (eds) Campbell’s urology, 6th ed, Harcourt Brace Javanovich, Inc., Philadelphia.

Diamond, D.A, and Gosalbez, R. (1998), Neonatal Urologic Emergencies, in: Walsh, P.C., Retik, A.B., Vaughan, D.E, et al. (eds) Campbell’s urology, 7th ed, W.B. Saunders, Philadelphia.

Kirton, O.C., Jacobs, J.P., Carrillo, E.H., Windsor, J. (1997), “Incidental finding of occult hydronephrosis after blunt abdominal trauma”, European Journal of Emergency Medicine, vol. 1, no. 3, pp.139-44.